Click here to load reader

morbus hansen

  • View
    31

  • Download
    0

Embed Size (px)

DESCRIPTION

kasus pbl morbus hansen

Text of morbus hansen

Penyakit Kusta (Morbus Hansen, Lepra) Penyakit kusta adalah penyakit kronis yang disebabkan oleh infeksi Mycobacterium leprae (M. leprae) yang pertama menyerang saraf tepi, selanjutnya dapat menyerang kulit, mukosa mulut, saluran napas bagian atas, sistem retikuloendotelial, mata, otot, tulang dan testis kecuali susunan saraf pusat. Pada kebanyakan orang yang terinfeksi dapat asimtomatik, namun sebagian kecil memperlihatkan gejala dan mempunyai kecenderungan untuk menjadi cacat, khususnya pada tangan dan kaki.2.2 Epidemiologi Sampai saat ini epidemiologi penyakit kusta belum sepenuhnya diketahui secara pasti. Penyakit kusta tersebar di seluruh dunia terutama di daerah tropis dan subtropis. Dapat menyerang semua umur, frekwensi tertinggi pada kelompok umur antara 30-50 tahun dan lebih sering mengenai laki-laki daripada wanita. Menurut WHO (2002), diantara 122 negara yang endemik pada tahun 1985 dijumpai 107 negara telah mencapai target eliminasi kusta dibawah 1 per 10.000 penduduk pada tahun 2000. Pada tahun 2006 WHO mencatat masih ada 15 negara yang melaporkan 1000 atau lebih penderita baru selama tahun 2006. Lima belas negara ini mempunyai kontribusi 94% dari seluruh penderita baru didunia. Indonesia menempati urutan prevalensi ketiga setelah India, dan Brazil.Di Indonesia penderita kusta terdapat hampir pada seluruh propinsi dengan pola penyebaran yang tidak merata. Meskipun pada pertengahan tahun 2000 Indonesia secara nasional sudah mencapai eliminasi kusta namun pada tahun tahun 2002 sampai dengan tahun 2006 terjadi peningkatan penderita kusta baru. Pada tahun 2006 jumlah penderita kusta baru di Indonesia sebanyak 17.921 orang. Propinsi terbanyak melaporkan penderita kusta baru adalah Maluku, Papua, Sulawesi Utara dan Sulawesi Selatan dengan prevalensi lebih besar dari 20 per 100.000 penduduk.Pada tahun 2010, tercatat 17.012 kasus baru kusta di Indonesia dengan angka prevalensi 7,22 per 100.000 penduduk sedangkan pada tahun 2011, tercatat 19.371 kasus baru kusta di Indonesia dengan angka prevalensi 8,03 per 100.000 penduduk. 2.3 Etiologi Kuman penyebab penyakit kusta adalah M. leprae yang ditemukan oleh GH Armauer Hansen, seorang sarjana dari Norwegia pada tahun 1873. Kuman ini bersifat tahan asam, berbentuk batang dengan ukuran 1-8 mikron dan lebar 0,2 - 0,5 mikron, biasanya berkelompok dan ada yang tersebar satu-satu, hidup dalam sel terutama jaringan yang bersuhu dingin dan tidak dapat dikultur dalam media buatan. Kuman ini juga dapat menyebabkan infeksi sistemik pada binatang armadillo.Secara skematik struktur M. leprae terdiri dari :A. Kapsul Di sekeliling organisme terdapat suatu zona transparan elektron dari bahan berbusa atau vesikular, yang diproduksi dan secara struktur khas bentuk M. leprae . Zona transparan ini terdiri dari dua lipid, phthioceroldimycoserosate, yang dianggap memegang peranan protektif pasif, dan suatu phenolic glycolipid, yang terdiri dari tiga molekul gula hasil metilasi yang dihubungkan melalui molekul fenol pada lemak (phthiocerol). Trisakarida memberikan sifat kimia yang unik dan sifat antigenik yang spesifik terhadap M. leprae B. Dinding selDinding sel terdiri dari dua lapis, yaitu: Lapisan luar bersifat transparan elektron dan mengandung lipopolisakarida yang terdiri dari rantai cabang arabinogalactan yang diesterifikasi dengan rantai panjang asam mikolat , mirip dengan yang ditemukan pada Mycobacteria lainnya. Dinding dalam terdiri dari peptidoglycan: karbohidrat yang dihubungkan melalui peptida-peptida yang memiliki rangkaian asam-amino yang mungkin spesifik untuk M. leprae walaupun peptida ini terlalu sedikit untuk digunakan sebagai antigen diagnostik. C. MembranTepat di bawah dinding sel, dan melekat padanya, adalah suatu membran yang khusus untuk transport molekul-molekul kedalam dan keluar organisme. Membran terdiri dari lipid dan protein. Protein sebagian besar berupa enzim dan secara teori merupakan target yang baik untuk kemoterapi. Protein ini juga dapat membentuk antigen protein permukaan yang diekstraksi dari dinding sel M. leprae yang sudah terganggu dan dianalisa secara luas. D. SitoplasmaBagian dalam sel mengandung granul-granul penyimpanan, material genetik asam deoksiribonukleat (DNA), dan ribosom yang merupakan protein yang penting dalam translasi dan multiplikasi. Analisis DNA berguna dalam mengkonfirmasi identitas sebagai M. leprae dari mycobacteria yang diisolasi dari armadillo liar, dan menunjukkan bahwa M. leprae, walaupun berbeda secara genetik, terkait erat dengan M. tuberculosis dan M. scrofulaceum. Diagnosis Untuk menetapkan diagnosis penyakit kusta perlu dicari tanda-tanda utama atau tanda kardinal, yaitu:A. Lesi (kelainan) kulit yang mati rasa. Kelainan kulit/lesi yang dapat berbentuk bercak keputihan (hypopigmentasi) atau kemerahan (erithematous) yang mati rasa (anaesthesia). B. Penebalan saraf tepi yang disertai dengan gangguan fungsi saraf. Gangguan fungsi saraf tepi ini biasanya akibat dari peradangan kronis pada saraf tepi (neuritis perifer). Adapun gangguan-gangguan fungsi saraf tepi berupa: Gangguan fungsi sensoris: mati rasa. Gangguan fungsi motoris: kelemahan otot (parese) atau kelumpuhan (paralise). Gangguan fungsi otonom: kulit kering.Ditemukannya M. leprae pada pemeriksaan bakteriologis. C. Saraf-saraf yg dikenai: N. Auricularis magnus N. Facialis N. Trigeminus N. Radialis N. Ulnaris N. Medianus N. Peroneus communis N. Tibialis posterior

PATOGENESISM. Leprae merupakan parasit obligat intra seluler yg terutama tdpt pd sel makrofag disekitar pembuluh darah superfisial pd dermis atau sel Schwann di jaringan saraf.. Bila kuman M. leprae masuk ke dlm tubuh, maka tubuh akan bereaksi mengeluarkan makrofag yg berasal dari sel monosit darah, sel mononuklear dan histiosit untuk memfagositosisnya. Kemampuan unt memfagositosis tergantung pd sistem imunitas tubuh. Sel Schwann merupakan sel target unt pertumbuhan M. leprae. Bila tjd gangguan imunitas tubuh didalam sel Schwann, kuman dapat bermigrasi dan beraktivasi. Akibatnya aktivitas regenerasi saraf berkurang, tjd kerusakan saraf yg progressiv.

(3) Dijumpai BTA pada hapusan jaringan kulit. Mis:-kulit cuping telinga -lesi kulit yg aktif-kadang2 bisa diperoleh dr biopsi kulit atau saraf

Utk menegakkan diagnosis harus dijumpai salah satu dr tanda2 kardinal tsb, dimana dignosis pasti adalah ditemukan BTA (+) pada jaringan kulit. Bila ada kasus yg ragu-ragu, orang tersebut dianggap sbg suspect dan di periksa ulang setiap tiga bulan sampai diagnosa kusta dapat di tegakkan atau disingkirkan

Utk menegakkan diagnosis secara lengkap dilakukan pemeriksaan sbb: (1) Anamnesis:-keluhan pasien -riwayat kontak (2) Pemeriksaan klinis: (a) Pemeriksaan kulit: latar belakang keluarga-sosio ekonomi-adanya pndrt dilingkungan keluarga inspeksi: dengan penerangan yg baik, lesi kulit harus diperhatikan,juga kerusakan2 kulit. Kelainan kulit berupa nodus, infiltrat,jaringan parut, ulcus terutama pada tangan dan kaki palpasi: pemeriksaan rasa raba pd kelainan kulit berupa: a. anathesib. suhu/temperaturec. nyeri/sakit (b) Pemeriksaan saraf tepi dan fungsinya: Dilakukan palpasi utk memeriksa kelainan saraf apakah ada penebalan atau nyeri tekan. Unt nyeri tekan, harus diperhatikan raut wajah pasien apakah ia kesakitan atau tidak, coba untuk jangan di tanyakan ke pasien.

Saraf-saraf yg dikenai: N. Auricularis magnus N. Facialis N. Trigeminus N. Radialis N. Ulnaris N. Medianus N. Peroneus communis N. Tibialis posterior

Utk test fungsi saraf, selain dilakukan test utk rasa raba, rasa nyeri, rasa suhu spt yg diatas tadi dgn menggunakan kapas, jarum dan tabung reaksi berisi air hangat dan dingin. Juga dilakukan:-test otonom: -test pinsil Gunawan -test pilocarpin-test motoris: Voluntary Muscle test (VMT)

(3) Pemeriksaan BakteriologisTujuan: 1. Membantu menegakan -diagnosis penyakit kusta 2. Menentukan klasifikasi tipe kusta 3. Membantu menilai hasil pengobatan -pewarnaan yg dipakai:1. Ziehl Nielsen2. Modifikasi Ziehl Nielsen 3.Tan Thian Hok V.PATOGENESISMasuknya M.Leprae ke dalam tubuh akan ditangkap oleh APC (Antigen Presenting Cell) dan melalui dua signal yaitu signal pertama dan signal kedua. Signal pertama adalah tergantung pada TCR- terkait antigen (TCR = T cell receptor) yang dipresentasikan oleh molekul MHC pada permukaan APC sedangkan signal kedua adalah produksi sitokin dan ekspresinya pada permukaan dari molekul kostimulator APC yang berinteraksi dengan ligan sel T melalui CD28. Adanya kedua signal ini akan mengaktivasi To sehingga To akan berdifferensiasi menjadi Th1 dan Th2. Adanya TNF dan IL 12 akan membantu differensiasi To menjadi Th1 (Wahyuni, 6:2009).Th 1 akan menghasilkan IL 2 dan IFN yang akan meningkatkan fagositosis makrofag( fenolat glikolipid I yang merupakan lemak dari M.leprae akan berikatan dengan C3 melalui reseptor CR1,CR3,CR4 pada permukaannya lalu akan difagositosis) dan proliferasi sel B. Selain itu, IL 2 juga akan mengaktifkan CTL lalu CD8+.Di dalam fagosit, fenolat glikolipid I akan melindungi bakteri dari penghancuran oksidatif oleh anion superoksida dan radikal hidroksil yang dapat menghancurkan secara kimiawi. Karena gagal membunuh antigen maka sitokin dan growth factors akan terus dihasilkan dan akan merusak jaringan akibatnya makrofag akan terus diaktifkan dan lama kelamaan sitoplasma dan organella dari makrofag akan membesar, sekarang makrofag seudah disebut dengan sel epiteloid dan penyatuan sel epitelioid ini akan membentuk granuloma (Wahyuni, 6-7:2009).Th2 akan menghasilkan IL 4, IL 10, IL 5, IL 13. IL 5 akan mengaktifasi dari eosinofil. IL 4 dan IL 10 akan mengaktifasi dari makrofag. IL 4akan mengaktifasi sel B untuk menghasilkan IgG4 dan IgE. IL 4 , IL10, dan IL 13 akan mengaktifasi sel mast (Wahyuni, 7:2009).Signal I tanpa adanya signal II akan menginduksi adanya sel T anergi dan tidak teraktivasinya APC secara lengkap akan menyebabkan respon ke arah Th2. Pada Tuberkoloid Leprosy, kita akan melihat bah