PENYAKIT KUSTA

Penyakit kulit tertua 1400 thn SMDefinisi : Peny. infeksi kronik Mycobacterium leprae (M.leprae)Menyerang saraf tepi, kulit, mukosa sal. napas atas, mata, tulang, testis , KECUALI SSP.

SINONIMLepra, Morbus Hansen, Lionthiasis, Elephanthiasis graecorum, Zaraath, Hansenosis, Lepra arabum.

EPIDEMIOLOGI Terdapat di Asia, Afrika, Amerika latin. Daerah tropis & sub tropis Masyarakat sosial - ekonomi rendah. WHO: eliminasi kusta thn 2000 1 / 10.000 penduduk. Indonesia : EKT 2000 1,57/10.000.

ETIOLOGIM.leprae pertama kali ditemukan G.A.Hansen (Norwegia, 1895).Belum dapat dibiak in-vitro.Dapat diinokulasi pada binatang mencit, tikus armadillo, hamster.Masa regenerasi 12-13 hari.

Menyukai daerah lembab sekret hidung kering bertahan 9 hari suhu kamar 46 hari.Masa tunas umumnya 2 - 4 thn (40 hari - 40 thn).

PATOGENESISTransmisi belum diketahui pasti kulit, sal. napas, sal. cerna.Sebagian besar infeksi subklinis sembuh spontan.Sebagian kecil timbul gejala klinis. Tipe ditentukan imunitas seluler.Predileksi kuman saraf tepi (sel Schwann).

DIAGNOSIS Anamnesis, gejala klinis, bakterioskopis, histopatologis, imunologis.Cardinal sign: 1. Hilang rasa (anastesi). 2. Pembesaran saraf tepi. 3. Lesi kulit yang khas. 4. Adanya M.leprae pada sediaan hapus kulit.

Diagnosis ditegakkan bila ada 2 dari 3 tanda yg pertama ATAUBTA +

A. Anamnesis Gangguan sensibilitas, pengobatan terdahulu, riwayat keluarga

B. Pemeriksaan fisis Penerangan ruang baik. Seluruh permukaan kulit (buka pakaian seluas mungkin)

Periksa : lesi kulit Perubahan warna, bercak, benjolan penebalan kulit. Gangguan berkeringat, kekeringan, skuama & alopesia.

Saraf tepi Raba : ukuran, konsistensi, nyeri bandingkan ka-ki Penebalan saraf tepi : N.aurikularis magnus, N.ulnaris, N.radialis kutaneus, N.medianus, N.poplitea lateralis & tibialis posterior.

Gangguan sensibilitas : kapas, tabung reaksi, jarum. Gangguan motorik : Voluntary muscle test (VMT). Gangguan otonom : tes Gunawan, histamin, pilokarpin.

Pemeriksaan komplikasi Organ lain yg terkena : mata, hidung, laring, testes. Reaksi kusta. Gangguan sensorik, motorik, otonom.

Pemeriksaan fisis umum Sebelum pengobatan ada / tidaknya KI pemberian obat

C. Pemeriksaan bakterioskopis Membantu menegakkan diagnosis & pengamatan pengobatan Tempat yg padat kuman : cuping telinga bagian bawah, lesi yg paling aktif (plg eritem & infiltratif).

Indeks bakteri (IB) kepadatan BTA tanpa membedakan solid & non solid (nilai 0-6 menurut Ridley) :0 : -1+ : 1 10 BTA /100 LP2+ : 1 10 BTA/10 LP3+ : 1 10 BTA/ 1 LP4+ : 11 100 BTA / 1 LP5+ : 101 1000 BTA / 1 LP6+ : > 1000 BTA / LP

Indeks Morfologi (IM): prosentase bentuk solid dibandingkan jumlah solid & non solid.Rumus : Jumlah solid X 100% = % Jumlah solid + non solid Syarat perhitungan IM: Jumlah min. kuman tiap lesi 100 BTA. IB 1+ tdk usah buat IM. IB 3+ / > HRS cari IM.

D. Pemeriksaan HistopatologisTipe Tuberkuloid : tuberkel, kerusakan saraf lebih nyata, BTA atau hanya sedikit & non solid.Tipe Lepromatous : Subepiderma clear zone berisi sel Virchow, banyak basil.Tipe Borderline : campuran unsur tersebut.

E. Pemeriksaan ImunologisTes lepromin membantu klasifikasi Fernandez Mitsuda

KLASIFIKASI (RIDLEY & JOPLING)A. Tipe Tuberkuloid (TT)Klinis: lesi tunggal, makula / plakat, ukuran bermacam- macam, batas tegas, anastesi (kecuali pada muka), alopesia, kulit kering & kadang-kadang bersisik, penebalan saraf.

Bakteriologis : BTA ()Histopatologis : atropi epidermis, granuloma epiteloid, limfosit, sel raksasa, BTA -, dekstruksi adneksa Tes lepromin positif kuat ( +++)

B. Tipe Borderline Tuberkuloid (BT)Klinis: lesi 2-5, makula/plakat, ukuran bervariasi, asimetris, batas tidak selalu tegas, kurang xerotic sensibilitas & pertumbuhan rambut terganggu, bebera saraf menebal, disfungsi sensorik & motorik.

Bakteriologis : BTA , kadang sedikit kuman.Histopatologis : mirip TT, sel epiteloid lebih difus dari TT, kuman hanya pada saraf.Tes lepromin positif lemah (+ atau ++).

C. Tipe Mid-Borderline (BB)Lesi beberapa buah (> BT), punch out, asimetrist, ukuran bervariasi, permukaan mengkilap, pertumbuhan rambut & sensibilitas berkurang, penebalan saraf ringan tanpa kelainan motorik.

Bakteriologis: BTA (+) sedang sediaan kulit, kerokan hidung (-).Histopatologis : granuloma sel epiteloid difus dgn limfosit sedikit tanpa sel raksasa, kelim sunyi jelas, kuman dalam jumlah sedang dalam dermis dan saraf,Tes lepromin : (-).

D. Tipe Borderline Lepromatosa (BL)Klinis : lesi btk plakat, banyak asimetri, permukaan mengkilap, pertumbuhan rambut & sensitifitas hanya berkurang sedikit.Bakteriologis : BTA (+) kuat pada sediaan hapus kulit, kerokan hidung sama dengan BB.

Histopatologis : granuloma makrofag, limfosit berkelompok / tersebar pada granuloma, kadang ada sedikit sel epiteloid, perineurium onion skin, kelim sunyi (+), basil banyak, tersebar satu-satu / berkelompokTes lepromin : (-).

E. Tipe Lepromatosa (LLp)Klinis : lesi sangat banyak, bilateral simetri, ukuran kecil, bentuk; makula, papul, nodul, mengkilap, batas tdk jelas, kadang serupa warna kulit, tdk ada ggn sensibilitas & pertumbuhan rambut, anastesi glove and stocking.

Bakteriologis : (+) kuat ada globi pada sediaan dapus & kerokan hidung.Histopatologis : epidermis menipis, rete ridges mendatar, kelim sunyi nyata, dermis bagian bawah ditemukan sel eproma difus, limfosit & sel plasma sedikit. Tes lepromin : (-).

F. Tipe IndeterminateKlinis: makula tunggal, batas jelas/ tidak, sensibilitas tidak terganggu.Bakteriologis: BTA (-).Histopatologis : tidak khas, infiltrasi limfositik & histiositik non spesifik yg tersebar. Tes lepromin : tidak tentu.

WHO (1981): PB I, TT, BT dgn IB < 2+ MB LL, BL, BB dgn IB > 2+

WHO (1987): PB BTA - , I, TT, BT MB LL, BL, BB (BTA +)

WHO 1995PBLesi : makula, papul, nodus 1-5 Hipopigmentasi, eritem distribusi tidak simetris hilangnya sensasi jelasSaraf : Hanya satu cabang saraf yg rusak.

MBLesi kulit : > 5 lesi distribusi > simetris, hilangnya sensasi tidak jelasSaraf : banyak cabang saraf

Diagnosis banding The gratest imitator Makula hipopigmentasi T.versikolor, vitiligo, P.alba, hipopigmentasi pasca inflamasi. Plakat & anular eritem dermato-fitosis, tbc kutis, psoriasis.

Nodus neurofibromatosis, sarkoma kaposi Infiltrat difus mikosis fungoides, retikolusis. Anastesi trauma saraf, neuritis perifer

PENGOBATANMBRifampisin : 600 mg sekali sebulanKlofasimin :300 mg/bln (pengawasan)50 mg/hari tanpa pengawasanDDS : 100 mg/hr atau 1-2 mg/kgbb tanpa pengawasanPengobatan selama 1 thn atau 12 dosis dlm 12 18 bln

PBRifampisin & DDS seperti diatas Lesi kulit 2 5 diberikan 6 dosis dalam 6-9 blnLesi tunggal : Rifampisin 600 mg, Ofloxasin 400 mg & Minocin 100 mg dosis tunggal.

Kontra indikasiRifampisin : ggn fungsi hati & ginjal beratKlofazimin : Nyeri perut berulangDDS : hanya diberikan jika Hb normal