Sindromul Anemic

  • Published on
    24-Jul-2015

  • View
    90

  • Download
    0

Embed Size (px)

Transcript

<p>SINDROMUL ANEMIC DR. IOANA DANA ALEXA DEFINIIE +boli ce apar ca urmare a scderii numrului de GR consecutiv unui dezechilibru ntre producia i distrugerea acestoraCLASIFICARE +nfunciedemecanismeleetiopatogenice anemiile se pot clasifica astfel: I. Anemii prin deficit de fier II.AnemiiprindeficitdevitaminB12i acid folic III.Anemii post-hemoragice IV.Anemii hemolitice V. Anemia aplastic EVALUAREA CLINIC I DIAGNOSTIC +Simptome i semne: oboseal, iritabilitate, astenie palpitaii dispnee cefalee, ameeli mucoase palide tahicardie + suflu sistolic pluriorificial EVALUAREA CLINIC I DIAGNOSTIC + Teste de laborator GR, Hb, Ht Determinarea indicilor eritrocitari: VEM = Ht (%) x 10/ GR (N = 85-95 3) HEM = Hb (g/dl) / GR (N = 27 32 pg) CHEM = Hb (g/dl) / Ht (%) (N = 32 35%) GA + FL Tr Reticulocite Aspectul frotiului sanguin periferic Puncia sternal ANEMIA FERIPRIV + ceamaifrecventstarededenutriiedinorice regiune a globului + frecvent ntre 6 luni i 5 ani + mai des ntlnit la sexul feminin. + nstadiileiniialealedeficieneidefiernuexist semnedeanemie,iarconcentraiaplasmatica fieruluisepstreaznlimitenormaleprin utilizareafieruluidindepozite.Cndacestease epuizeaz, concentraia plasmatic a fierului scade i, n final, va afecta sinteza de Hb. CAUZELE DEFICITULUI DE FIER + depozitedefierinadecvatelanatere: prematuritate, sarcini repetate + alimentaie inadecvat, mai ales la vegetarieni + nevoi crescute de fier: sarcin, lactaie, perioadele de cretere (sugar, adolescent) + malabsorbie:gastrectomie,rezecieintestinal, gastrit atrofic, ulcer gastric + sngerri cronice: din sfera genital la femei i din sfera digestiv la brbai EXAMENUL CLINIC + 1. Leziuni ale cavitii bucale i tubului digestiv: + stomatit angular + atrofia papilelor linguale+ ozena + disfagie, localizat la jonc dintre faringe i esofag + gastrit atrofic + 2. Modificri ale fanerelor: + unghii friabile, plate + prul devine subire, friabil i i pierde luciul EXPLORRI PARACLINICE +Hbestesczutdirectproporionalcu gradul anemiei +VEM sczut (&lt; 80 3) = anemie microcitar +HEM sczut (&lt; 27 pg) = anemie hipocrom +reticulocitelesuntnormale(calculaten valoare absolut) sau sczute +Fe seric sczut (&lt; 50 /dl) +GA i Tr sunt normale EXPLORRI PARACLINICE +Frotiulsanguinperiferic:hematiipalide, hipocrome,dedimensiunimici(microcite) saucuomarevariaiedeforme (poikilocitoza),cuaspectdeanulocitesau de hematii n int +Mduva osoas sideroblati sczui (&lt; 20%) absena Fe de rezerv din macrofage TRATAMENT +Tratamentetiologic:depistareai eliminarea cauzei carenei de fier +Regim igieno-dietetic cu alimente bogate n fier: carne, ficat, ou, fructe i zarzavaturi +Tratamentulcufier(terapiamarial)se facecusruridefiercepotfiadministrate pe cale oral, i.m. sau i.v. TRATAMENT + Cantitatea de fier necesar = 0,225 x ( 16 Hb g/dl) + Sepreferntotdeaunaadministrareap.o.,cu30minute naintea meselor: + Glutamat feros (Glubifer), 1 tb = 100 mg glutamat feros = 22 mgfier feros, 1 tb x 3/zi, 3 sptmni, apoi 1tbx 2/zi pnlanormalizareaHb+nc6lunipentrurefacerea depozitelor + Sulfat feros (Fero-Grad), 1 tb = 100 mg fier feros + + Vitamina C, Acid folic, Acidopeps TRATAMENT +Administrareaparenteralseutilizeaz numaidacpacientulnurspundela administrareap.o.saunutolereaz preparatele orale. Se utilizeaz: Fier polimaltozat, 1 f = 100 mg Fier feros +Tratamentulsubstitutiv=transfuziide snge dac: Hb &lt; 5 g/dl Anemia este prost tolerat de pacient PROFILAXIE +Tratamentul profilactic se aplic la: gravide (mai ales n a doua jumtate a sarcinii) sugari, adolesceni donatori de snge gastrectomizai ANEMIA MEGALOBLASTIC + SedatoreazcareneidevitaminB12sau/ide acid folic + Cauzele acestor carene sunt: aportalimentarinsuficient,maialeslapersoane vegetariene secreia inadecvat de factor intrinsec consumcrescutdevitaminaB12prininfestarecu parazii (botricefal) absorbie sczut: boala Crohn, rezecii ileale necesar crescut n sarcin, lactaie EXAMEN CLINIC +paloare glbuie, tegumente infiltrate +limbroie,depapilat,dureroas(glosit Hunter) +dureri la baza limbii, disfagie +sindromneurologic(parestezii,tulburride mers) EXPLORRI PARACLINICE +VEM &gt; 100 3 (anemie megalocitar) +HEM &gt; 32 pg (anemie hipercrom) +leucopeniecuPNNcunuclei hipersegmentai (caracteristic) +trombocitopenie +dozareavalorilorsericealevitamineiB12i acidului folic pune diagnosticul cauzal TRATAMENT + Tratamentul etiologic + Tratamentul carenei de vitamin B12: vitaminB12,100/zii.m.(1f=50)timpde7zile, apoi 100 /zi la 2 zile timp de 14 zile, apoi 100 /zi la 3 zile timp de 21 zile glubifer 1 tb x 3/zi KCl 1,5 g/zi acid folic 1-2 tb/zi + Tratamentul carenei de acid folic: acid folic, 3 tb/zi vitamin B12 i glubifer ANEMIA POST-HEMORAGIC ACUT +DEFINIIE: anemie normocrom, normocitar, care survine dup o hemoragie unic, abundent i care survine ntr-un interval scurt +Gravitatea anemiei depinde de mrimea, sediul i viteza hemoragiei DIAGNOSTIC + tabloul clinic este dominat de instalarea volemiei: pierderea a 10% din volumul sanguin (V = 500ml) apariia de astenie, transpiraii, uneori hipoTA pierdereaa20-30%dinvolumulsanguin(V=1000-1500ml)simptomelatrecereadinclinon ortostatism: tahicardie, hipoTA, uneori lipotimie pierdereaa30-40%dinvolumulsanguin(V=1500-2000ml)produceochipovolemic:polipnee,sete, trasnpiraii reci, hipoTA + sindromulanemicnuesteevidentdectdup corectareavolemieicusoluiimacromoleculare cnd se produce un grad de diluie EXPLORRI PARACLINICE +trombocitozimportantceapareimediat dup declanarea hemoragiei +leucocitozreactiv(prinmobilizarea rezervelor, ca i trombocitoza) +reticulocitoz +anemienormocrom,normocitar,ceapare dupprimeleziledeladeclanarea hemoragiei TRATAMENT 1. Oprirea hemoragiei: hemostaz + trat. etiologic 2. Tratament hemostatic: trombin uman venostat 2 f i.v., apoi 1 f la 6-8 ore etamsilat, 2 f i.v., apoi 1 f la 6-8 ore adrenostazin, 1-3 f/zi n piv 3. 3. Refacerea volemiei: - soluii macromoleculare (Dextran)- plasm - snge integral cnd pierderile &gt; 20% ANEMIA HEMOLITIC +DEFINIIE: anemii normocrome regenerative provocate de scderea duratei de via a GR n sngele periferic datorit unor factori extrinseci agresivi sau a unor defecte ale eritrocitului care i scad rezistena ETIOLOGIE +Defecte structurale genetice care fragilizeaz He +Alterri ale membranei eritrocitare consecutiv aciunii toxicelor, Ac sau CIC +Traume hemodinamice provocate de lovirea He de structuri dure (proteze valvulare mecanice) sau prin trecerea prin reele de fibrin i.cap. (CID) CONSECINELE HEMOLIZEI +Hiperdistrucie He Anemie (hemoliza depete regenerarea) Icter | Hb liber n snge hemoglobinurie | Fe seric + proteinele de transport Ulcere gambiere (prin microocluzii vasculare) Litiaz biliar CONSECINELE HEMOLIZEI +Hipertrofie reelei macrofagice = splenomegalie +Hiperregenerare medular Reticulocitoz Osteoporoz i deformri ale oaselor late (craniu n perie) prin expansiunea mduvei hematogene HEMOLIZA ACUT +Astenie brusc instalat stare de ru general +Dureri lombare +Febr, frisoane +Oligo-anurie +Urini roii, scaune hipercrome +Icter flavinic HEMOLIZA ACUT +Hiperbilirubinemie neconjugat +Hb liber n plasm &gt; 20 mg/dl +| Fe seric +A normocitar intens regenerativ +Hipereritroblastoz medular (eritroblati n cuiburi) HEMOLIZA CRONIC +Paloare + icter +Splenomegalie +Scaune hipercrome +Urini hipercrome +Durata de via a He marcate cu Cr51 + +Creterea nr. De mitoze n seria roie INVESTIGAII PARACLINICE + frotiul sanguin periferic (corpi Heintz, defecte corpusculare) + Fragilitatea osmotic (| n sferocitoz) + Electroforeza Hb + Spectroscopia plasmei (met-Hb, sulf-Hb) + Dozarea enzimelor eritrocitare) + Testul Coombs Indirect (caracterul imunologic) + Testul Coombs direct (autohemoliza in vitro) CLASIFICARE +Anemii hemolitice congenitale Prin deficit de membran (sferocitoza ereditar) Prin defecte enzimatice (deficit de glucoz-6-fosfat dehidrogenaza) Prin defecte ale Hb (hemoglobinopatia S) CLASIFICARE +Anemii hemolitice dobndite Hemoglobinuria paroxistic nocturn Anemii hemolitice imunologice Anemii hemolitice toxice Anemii hemolitice infecioase (ex. avorturi septice, bacterii, virusuri, parazii). ANEMII HEMOLITICE DOBNDITE HEMOGLOBINURIA PAROXISTIC NOCTURN +Boala Machiafava-Michelli = singura AH cu defect corpuscular ctigat +Este afectat celula stem mieloid toi descendenii prezint un defect de membran caract. prin hipersensibilitate la C hemoliz cronic, cu paroxisme frecvente n timpul nopii HEMOGLOBINURIA PAROXISTIC NOCTURN + Factori declanatori Efortul fizic, traumatismele Infeciile Vaccinrile Unele med: Ains, sulfamide, penicilin + Complicaii IRA (colmatare tubi cu Hb) Tromboze venoase recidivante CID cu manif hemoragice grave Infecii (afectarea GA) Crize aplastice DIAGNOSTIC PARACLINIC +Acetilcolinesteraza globular sczut = semn patognomonic +Testul Ham pozitiv: serul normal acidifiat hemolizeaz He pacientului dar nu i dup nclzire prealabil (care inactiveaz C) +Testele de fragilitate mecanic i osmotic sunt normale TRATAMENT +Evitarea factorilor pp +n absena hemolizei = expectativ +A = transfuzii cu He splate +Corticoterapie (test Coombs +) +Hidratare oral/i.v. = previne IRA +Anticoagulante +Splenectomie +Transplant de mduv AH IMUNOLOGICE +Hemoliza imun poate fi: Intravascular prin medierea sistemului C, are caracter dramatic Extravascular prin mecanism celular mediat de Ac autoAc pot da reacii cu Ag membranare la temperatur normal (aglutinine la cald) sau la expunere la frig (aglutinine la rece) !! Testul Coombs indirect este + AH AUTOIMUNE CU AC LA CALD +n 2/3 c = idiopatic, poate apare i n LLC, LES, MM +AH cronic + splenomegalie + icter moderat AH AUTOIMUNE CU AC LA RECE +Idiopatice, limfoame, colagenoze, pneumonia cu Mycoplasma +Fenomene de tip Raynaud sau acrocianoz +Aglutinine la rece de tip IgM TRATAMENT + ETIOLOGIC + Prednison, 1 mg/kg corp pn la normalizarea hemogramei, apoi se reduce la 15 mg/zi pn la negativarea testului Coombs + Gama-globulin n doze mari + Splenectomie + Imunodepresive: azathioprin, ciclofosfamid n cure scurte + Transfuzii cu He splate AH IMUNOALERGICE +TREI MECANISME: Tip penicilinic = P se combin cu componente de suprafa ale He = Ag Tip stibophen (fenacetin, aminofenazon) = se combin cu proteine serice = Ag + Ac = complexe ce se fixeaz pe suprafaa He (inocent bystander) Tip Metil-DOPA = inhib Lyt supressor i activeaz LyB AH TOXICE +Prin toxice de membran (cloroform, venin) +Prin toxice enzimatice Ac asupra GSH: nitrii, nitrai, fenacetin Aciune asupra G-&amp;-PdeH ALTE TIPURI +AH infecioase: avorturi septice, parazii (malarie), virusuri +AH prin ageni fizici: arsuri, proteze mecanice valvulare, anevrisme aortice calcificate, hemoglobinuria de mar +AH din bolile microangiopatice prin apariia n microcirculaie a reelei de fibrin care determin fragmentarea He </p>