SINDROMUL DE SÂNGERARE Şl SINDROMUL TROMBOTIC

Hemoragia, tromboza intravasculară şi embolia sunt manifestări clinice comune multor boli.

Hemostaza este asigurată prin interacţiunea componentelor peretelui vascular, trombocitelor circulante şi proteinelor plasmatice ale coagulării.

Activarea excesivă a sistemului hemostatic poate cauza tromboză şi embolie care reduc fluxul sangvin în organele vitale ca miocardul şi creierul.

Sindroamele de sângerare şi cel trombotic se datorează funcţionării patologice a mecanismului hemostatic.

1

In general sunt vizate cel puţin una din verigile hemostatice:-hemostaza primară se referă la aderarea şi aglutinarea trombocitelor la locul

leziunii vasculare pentru a forma dopul plachetar. Este importantă în hemostaza vaselor mici: capilare arteriole şi venule.

Tulburările duc la instalarea purpurei cutaneo- mucoase cum întâlnim în trombocitopenia idiopatică cronică (PTI), purpura Schönlein-Hennoch, telangectazia hemoragică ereditară.

-hemostaza secundară se referă la formarea şi consolidarea dopului de fibrină.

Această etapă este necesară în hemostaza vaselor mijlocii şi mari şi consolidează hemostaza primară.

Tulburările în hemostaza secundară, de tip insuficienţă duc la instalarea hemartrozelor, echimozelor şi hematoamelor întâlnite în hemofilii, deficienţe izolate sau multiple ale factorilor de coagulare.

2

Tulburari ale hemostazei primare

• Petesii la nivelul gleznei si gambei la un pacient cu purpura trombocitopenica imuna si trombocitopenie moderata (23.000/µl)

• In absenta sangerarilor mucoase sau viscerale, asemenea pacienti nu necesita tratament specific.

3

Tulburari ale hemostazei primare

• Teleangiectazia Rendu-Osler-Weber.

• Dilatatiile vasculare tipice (teleangiectaziile) sunt evidente la nivelul fetei si buzelor dar sunt de fapt generalizate, afectand mucoasele respiratorii, digestive, renale, organe parenchimatoase (ficat, plamani, creier) fiind la originea unor sangerari cronice.

4

Tulburari ale hemostazei primare

• Purpura vasculara autoimuna (vasculita) cu elemente purpurice generalizate, palpabile, intr-un caz de hepatita cronica virala C.

5

Tulburari de coagulare

• Hemartroza de genunchi, aparuta spontan intr-un caz de hemofilie A, forma severa.

• Atrofie musculara la nivelul gambei datorata afectarii importante a mobilitatii in articulatiile genunchiului datorata artropatiei hemofilice.

6

SINDROMUL DE SÂNGERARE

Hemoragia este o manifestare cardinală a multor boli. Pacienţii cu manifestări hemoragice trebuie supuşi unei anamneze

minuţioase, unui examen clinic complet şi unor explorări paraclinice de bază.

Anamneza şi studiul AHC orientează uneori spre o boală hematologică eliminând astfel participarea unor cauze lezionale locale, cauze operatorii, sau tramatisme.

Dacă este o cauză hematologică ea trebuie căutată la nivelul hemostazei primare sau a celei secundare.

Hemoragia prin tulburări ale hemostazei se manifestă sub forma peteşiilor, echimozelor, hematoamelor.

7

Sângerările prin tulburări ale hemostazei primare au tabloul clinic dominat de purpura cutaneo-mucoasă, cauza este afectarea trombocitelor, cantitativă sau calitativă.

Hemoragiile sunt mici, punctiforme cât gămălia de ac, numite pete purpurice, care pot fi izolate sau confluente.

Uneori petele purpurice sunt foarte dens aşezate şi dau zonei tegumentare o culoare roşie vie. Acest aspect poartă denumirea de purpură. Când este generalizată, include şi mucoasele.

Peteşiile sunt hemoragii capilare mici la nivelul pielii şi mucoaselor, mai mari ca dimensiune decât petele purpurice şi sunt caracteristice purpurelor vasculare şi trombocitopenice.

Pe tegumente aceste leziuni hemoragice sunt de culoare, vechime şi mărimi diferite.

In cazul afectării hemostazei secundare, tabloul clinic relevă hemoragii în ţesuturile profunde: capsula articulară, hematoame şi sufuziuni sangvine prin deficite ale coagulării (hemofilii, deficit de vitamina K, fibrinoliză). 8

Hematoamele subcutanate sunt caracteristice tulburărilor de coagulare şi se prezintă sub forma unei colecţii palpabile de sânge apărută la locul traumatismului într-o anumită zonă a corpului.

Hemartroza este caracteristică tulburărilor severe de coagulare, cel mai adesea hemofilia A şi B, manifestată prin durere intensă, tumefiere articulară şi impotenţă funcţională.

In tulburările hemostazei, sângerările pot fi uneori exagerate, pacientul necesitând administrarea de transfuzii pe toată perioada sângerarii.

Extracţiile dentare sau alte proceduri traumatice dentare, urmate de sângerare, pot să fie indicatori ai disfuncţiei hemostatice.

Alte manifestări hemoragice ca: gingivoragii, epistaxis, hematemeză, melenă, metroragii pot fi semne iniţiale sau predominante în tulburările hemostazei, acestea pun problema unui proces patologic localizat şi apoi a unei disfuncţii în hemostază.

9

Prezentarea clinică a tulburărilor hemostazei primare şi secundare

Manifestări clinice în tulburările hemostazei primare şi secundare

HEMOSTAZA PRIMARĂ (DEFICIT TROMBOCITAR)

HEMOSTAZA SECUNDA RĂ (PROTEINE PLASMATICE)

DEBUTUL SÂNGERÂRII DUPÀ TRAUMATISM

imediat întârziat, ore sau zile

SEDIUL SÂNGERÀRII superficial: piele, mucoase, nas, tract gastrointestinal şi

urinar

articulaţii mari, muşchi, retroperitoneal

SEMNE FIZICE peteşii, echimoze hematoame, hemartroze

TRANSMITEREAGENETICĂ

autosomal dominant autosomal, recesiv sau x- lincat

RĂSPUNS LA TERAPIE imediat; măsuri locale eficiente

terapie sistemică susţinută

10

Există şi alte leziuni cutanate şi mucoase: dilataţii capilare (telangiectazia) care pot cauza sângerare fără să existe un defect de hemostază.

O diminuare a ţesutului conjuctiv de suport din capilare şi venele mici ce însoţeşte înaintarea în vârstă creşte fragilitatea vaselor superficiale, mai ales la nivelul dosului mâinii, ducând la extravazarea sângelui în ţesutul celular subcutanat (purpura senilă).

Metroragia este o tulburare importanta, la femeile cu trombocitopenie severă, sau disfuncţie plachetară (boala von Willebrand).

Sângerările intraarticulare repetate cauzează îngroşări sinoviale, inflamaţie cronică şi duc la deformaţii articulare cronice şi limitarea mobilităţii, aşa cum se întâlneşte în deficitul de factor VIII şi IX.

Hematoamele retroperitoneale pot cauza compresiunea nervului femural, iar colecţiile mari de sânge pot avea o dezvoltare malignă (sindromul pseudotumoral).

Cu importanţă vitală sunt hemoragiile la nivelul orofaringelui, sângerarea poate compromite calea respiratorie şi în SNC, hemoragia intracraniană fiind o cauză principală de deces la pacienţii cu tulburări de coagulare.

11

SINDROMUL DE TROMBOZĂ Şl HIPERCOAGULABILITATE

Prezintă tabloul simptomatic al unor tromboze recurente în diverse regiuni vasculare fără o cauză precizabilă (statusuri familiale pretrombotice ) sau amorsate de o altă stare patologică (intervenţii chirurgicale, imobilizări de lungă durată, insuficienţă cardiacă congestivă, ateroscleroză extinsă, tumori maligne sau sarcină).

Când fenomenele de amorsare a cascadei hemostatice depăşesc un anumit prag, apare sindromul de coagulare intravasculară diseminată (CID), dominat în faza tardivă de un sindrom de sângerare consecutiv consumului factorilor hemostatici (proteine implicate în cascada coagulării şi trombocite).

12

Condiţii asociate cu risc crescut de tromboză: •sarcina şi lehuzia sunt condiţii frecvent asociate cu o stare de

hipercoagulabilitate si tromboembolismul, mai ales în perioada postpartum la femei multipare peste 30 ani.

•obezitatea şi operaţia cezariană sunt factori importanţi care cresc riscul de tromboembolism ca şi suprimarea lactaţiei prin administrarea de estrogeni.

•administrarea de contraceptive orale. Riscul dezvoltării trombozei venoase profunde sau embolismului

pulmonar este de 4-11 ori mai mare decât la cele care nu folosesc aceste preparate.

13

• hipertensiunea şi fumatul sunt factori aditivi agravând sindromul trombotic.

•conţinutul de estrogeni este factorul determinant responsabil de proprietăţile trombogenice ale contraceptivelor orale.

•preparatele estrogenice administrate pentru controlul simptomelor asociate menopauzei, sau la bărbaţi în tratamentul cancerului de prostată au un risc crescut de tromboembolism

•imobilizarea prelungită şi distrucţiile tisulare întinse se asociază cu hipercoagulare

•bolile maligne se pot asocia cu o stare de hipercoagulare mai ales adenocarcinoamele mucipare.

14