-Sindromul de Sangerare Si Trombotic

  • Published on
    29-Jan-2016

  • View
    5

  • Download
    0

Embed Size (px)

DESCRIPTION

sts

Transcript

  • SINDROMUL DE SNGERARE l SINDROMUL TROMBOTIC

    Hemoragia, tromboza intravascular i embolia sunt manifestri clinice comune multor boli.

    Hemostaza este asigurat prin interaciunea componentelor peretelui vascular, trombocitelor circulante i proteinelor plasmatice ale coagulrii.

    Activarea excesiv a sistemului hemostatic poate cauza tromboz i embolie care reduc fluxul sangvin n organele vitale ca miocardul i creierul.

    Sindroamele de sngerare i cel trombotic se datoreaz funcionrii patologice a mecanismului hemostatic. *

  • In general sunt vizate cel puin una din verigile hemostatice:-hemostaza primar se refer la aderarea i aglutinarea trombocitelor la locul leziunii vasculare pentru a forma dopul plachetar. Este important n hemostaza vaselor mici: capilare arteriole i venule.

    Tulburrile duc la instalarea purpurei cutaneo- mucoase cum ntlnim n trombocitopenia idiopatic cronic (PTI), purpura Schnlein-Hennoch, telangectazia hemoragic ereditar.

    -hemostaza secundar se refer la formarea i consolidarea dopului de fibrin.

    Aceast etap este necesar n hemostaza vaselor mijlocii i mari i consolideaz hemostaza primar.

    Tulburrile n hemostaza secundar, de tip insuficien duc la instalarea hemartrozelor, echimozelor i hematoamelor ntlnite n hemofilii, deficiene izolate sau multiple ale factorilor de coagulare.*

  • Tulburari ale hemostazei primarePetesii la nivelul gleznei si gambei la un pacient cu purpura trombocitopenica imuna si trombocitopenie moderata (23.000/l)

    In absenta sangerarilor mucoase sau viscerale, asemenea pacienti nu necesita tratament specific.

    *

  • Tulburari ale hemostazei primareTeleangiectazia Rendu-Osler-Weber.

    Dilatatiile vasculare tipice (teleangiectaziile) sunt evidente la nivelul fetei si buzelor dar sunt de fapt generalizate, afectand mucoasele respiratorii, digestive, renale, organe parenchimatoase (ficat, plamani, creier) fiind la originea unor sangerari cronice. *

  • Tulburari ale hemostazei primarePurpura vasculara autoimuna (vasculita) cu elemente purpurice generalizate, palpabile, intr-un caz de hepatita cronica virala C. *

  • Tulburari de coagulare

    Hemartroza de genunchi, aparuta spontan intr-un caz de hemofilie A, forma severa.

    Atrofie musculara la nivelul gambei datorata afectarii importante a mobilitatii in articulatiile genunchiului datorata artropatiei hemofilice. *

  • SINDROMUL DE SNGERARE

    Hemoragia este o manifestare cardinal a multor boli. Pacienii cu manifestri hemoragice trebuie supui unei anamneze minuioase, unui examen clinic complet i unor explorri paraclinice de baz.

    Anamneza i studiul AHC orienteaz uneori spre o boal hematologic eliminnd astfel participarea unor cauze lezionale locale, cauze operatorii, sau tramatisme.

    Dac este o cauz hematologic ea trebuie cutat la nivelul hemostazei primare sau a celei secundare.

    Hemoragia prin tulburri ale hemostazei se manifest sub forma peteiilor, echimozelor, hematoamelor.

    *

  • Sngerrile prin tulburri ale hemostazei primare au tabloul clinic dominat de purpura cutaneo-mucoas, cauza este afectarea trombocitelor, cantitativ sau calitativ.

    Hemoragiile sunt mici, punctiforme ct gmlia de ac, numite pete purpurice, care pot fi izolate sau confluente.

    Uneori petele purpurice sunt foarte dens aezate i dau zonei tegumentare o culoare roie vie. Acest aspect poart denumirea de purpur. Cnd este generalizat, include i mucoasele.

    Peteiile sunt hemoragii capilare mici la nivelul pielii i mucoaselor, mai mari ca dimensiune dect petele purpurice i sunt caracteristice purpurelor vasculare i trombocitopenice. Pe tegumente aceste leziuni hemoragice sunt de culoare, vechime i mrimi diferite.

    In cazul afectrii hemostazei secundare, tabloul clinic relev hemoragii n esuturile profunde: capsula articular, hematoame i sufuziuni sangvine prin deficite ale coagulrii (hemofilii, deficit de vitamina K, fibrinoliz).*

  • Hematoamele subcutanate sunt caracteristice tulburrilor de coagulare i se prezint sub forma unei colecii palpabile de snge aprut la locul traumatismului ntr-o anumit zon a corpului.

    Hemartroza este caracteristic tulburrilor severe de coagulare, cel mai adesea hemofilia A i B, manifestat prin durere intens, tumefiere articular i impoten funcional.

    In tulburrile hemostazei, sngerrile pot fi uneori exagerate, pacientul necesitnd administrarea de transfuzii pe toat perioada sngerarii.

    Extraciile dentare sau alte proceduri traumatice dentare, urmate de sngerare, pot s fie indicatori ai disfunciei hemostatice.

    Alte manifestri hemoragice ca: gingivoragii, epistaxis, hematemez, melen, metroragii pot fi semne iniiale sau predominante n tulburrile hemostazei, acestea pun problema unui proces patologic localizat i apoi a unei disfuncii n hemostaz.*

  • Prezentarea clinic a tulburrilor hemostazei primare i secundareManifestri clinice n tulburrile hemostazei primare i secundare

    *

    HEMOSTAZA PRIMAR (DEFICIT TROMBOCITAR)HEMOSTAZA SECUNDAR (PROTEINE PLASMATICE)DEBUTUL SNGERRII DUP TRAUMATISMimediatntrziat, ore sau zileSEDIUL SNGERRIIsuperficial: piele, mucoase, nas, tract gastrointestinal i urinararticulaii mari, muchi, retroperitonealSEMNE FIZICEpeteii, echimozehematoame, hemartrozeTRANSMITEREAGENETICautosomal dominantautosomal, recesiv sau x- lincatRSPUNS LA TERAPIEimediat; msuri locale eficienteterapie sistemic susinut

  • Exist i alte leziuni cutanate i mucoase: dilataii capilare (telangiectazia) care pot cauza sngerare fr s existe un defect de hemostaz. O diminuare a esutului conjuctiv de suport din capilare i venele mici ce nsoete naintarea n vrst crete fragilitatea vaselor superficiale, mai ales la nivelul dosului minii, ducnd la extravazarea sngelui n esutul celular subcutanat (purpura senil).Metroragia este o tulburare importanta, la femeile cu trombocitopenie sever, sau disfuncie plachetar (boala von Willebrand).

    Sngerrile intraarticulare repetate cauzeaz ngrori sinoviale, inflamaie cronic i duc la deformaii articulare cronice i limitarea mobilitii, aa cum se ntlnete n deficitul de factor VIII i IX.

    Hematoamele retroperitoneale pot cauza compresiunea nervului femural, iar coleciile mari de snge pot avea o dezvoltare malign (sindromul pseudotumoral).

    Cu importan vital sunt hemoragiile la nivelul orofaringelui, sngerarea poate compromite calea respiratorie i n SNC, hemoragia intracranian fiind o cauz principal de deces la pacienii cu tulburri de coagulare.*

  • SINDROMUL DE TROMBOZ l HIPERCOAGULABILITATE

    Prezint tabloul simptomatic al unor tromboze recurente n diverse regiuni vasculare fr o cauz precizabil (statusuri familiale pretrombotice ) sau amorsate de o alt stare patologic (intervenii chirurgicale, imobilizri de lung durat, insuficien cardiac congestiv, ateroscleroz extins, tumori maligne sau sarcin).

    Cnd fenomenele de amorsare a cascadei hemostatice depesc un anumit prag, apare sindromul de coagulare intravascular diseminat (CID), dominat n faza tardiv de un sindrom de sngerare consecutiv consumului factorilor hemostatici (proteine implicate n cascada coagulrii i trombocite).*

  • Condiii asociate cu risc crescut de tromboz: sarcina i lehuzia sunt condiii frecvent asociate cu o stare de hipercoagulabilitate si tromboembolismul, mai ales n perioada postpartum la femei multipare peste 30 ani.

    obezitatea i operaia cezarian sunt factori importani care cresc riscul de tromboembolism ca i suprimarea lactaiei prin administrarea de estrogeni.administrarea de contraceptive orale. Riscul dezvoltrii trombozei venoase profunde sau embolismului pulmonar este de 4-11 ori mai mare dect la cele care nu folosesc aceste preparate.

    *

  • hipertensiunea i fumatul sunt factori aditivi agravnd sindromul trombotic. coninutul de estrogeni este factorul determinant responsabil de proprietile trombogenice ale contraceptivelor orale.

    preparatele estrogenice administrate pentru controlul simptomelor asociate menopauzei, sau la brbai n tratamentul cancerului de prostat au un risc crescut de tromboembolism

    imobilizarea prelungit i distruciile tisulare ntinse se asociaz cu hipercoagulare

    bolile maligne se pot asocia cu o stare de hipercoagulare mai ales adenocarcinoamele mucipare.*

    *