MORBUS HANSEN (kusta)

MORBUS HANSEN(kusta)KUSTASinonim :Morbus Hansen, LepraDefinisi :Penyakit infeksi kronis yang disebabkan oleh Mycobacterium lepraeSaraf perifer sebagai afinitas pertama lalu kulit dan kemudian mukosa traktus respiratorius bagian atas serta organ lain kecuali SSP.

Bukan penyakit turunanSemua umurFrekuensi tertinggi umur 25 35 thAnak-anak < 14 th. 13 %Basil Tahan Asam ditemukan di kulit, folikel rambut,ASI jarang pada kelenjar. keringat, sputum, urin

ETIOLOGIMycobacterium leprae bersifat Gram positifhidup intraseluler dan mempunyai afinitas yang besar pada sel saraf (Schwan cell) dan sistem retikulo endotelial.

Makula hipopigmentasi yang khas + 5A yaitu :Achromia = tidak ada pigmenAnestesia = tidak terasaAtrofi = kulit agak menipisAlopesia = tanpa rambutAnhidrosis = tidak berkeringat. Penebalan saraf perifer, a.l:N.facialis: raba bagian pelipisN.auric.magnus: raba sisi/ lateral leherN. radialis: raba lateral lengan atasN.ulnaris: raba dorsal epicondilus medialN.peroneus lateral: raba dorsal capitulum fibulaeN.tibialis posterior: raba dorsal maleolus medialis

Gangguan sensibilitas (+ tabung reaksi, jarum & kapas)Lakukan pemeriksaan:rasa suhu (panas & dingin)rasa sakit (tajam & tumpul)rasa raba (sentuhan kapas)rasa nyeri dalam

Gangguan Saraf AutonomAlopesia (kebotakan alis mata/ madarosis, bulu mata)Anhidrosis (tes potlot Gunawan, tes histamin) ketidak mampuan tubuh berkeringat secara normal

Gangguan Saraf MotorikAtrofi otot thenar,(kelemahan otot-otot thenar, dan & interphalangeal (ketidak mampuan tangan untuk melakukan aktifitas. Hipothenar)Claw Hand(Claw hand merupakan salah satu bentuk kecacatan pada tangan yang biasa disebut jari-jari kiting Drop Wrist( Gangguan dalam fungsi motorik akibat parese nervus radialis lebih menimbulkan kecacatan dari pada parese nervus medianus atau nervus ulnaris

Drop Foot adalah kelumpuhan pada kaki akibat saraf peroneus profundus. Kaki jadi seperti kaki ayam yang sedang melangkah, yaitu kaki tidak bisa menapak tanah dengan rata. Kaki juga tidak punya kekuatan untuk melangkah)Claw ToesKerusakan syaraf pada daerah kaki menimbulkan gangguan sensibilitas pada fungsi sensorik (anestesi), motorik (kelumpuhan otot) dan otonom (hilangnya fungsi kelenjar keringat dan kelenjar lemak kulit) dari syaraf tepi. Kerusakan syaraf sensorik, motorik serta otonom tersebut dapat menyebabkan anestesi, jari kaki kiting

Gangguan organ-organ lain a. Mata: iritis, iridosiklitis, ggn visus (buta), lagofthalmusb. Hidung: epistaksis, hidung pelana (kerusakan tulang rawan c. Lidah: nodus, ulkusd. Larings: suara paraue. Ginjal: pielonefritis, nefritis interstitiel, Glomerulonefritis, amilidosis ginjalf. Testis: epididimitis, orchitis, atrofi ginekomastia & sterilg. Kel limfe: limfadenitish. Tulang & sendi: artritis, tendosinovitis, absorpsi tulang jari tangan (mutilasi)

PATOGENESISBila kuman M.Leprae masuk ke tubuh, bentuk klinis tergantung dari Sistem Imunitas Selular (SIS) penderita, masa inkubasinya bisa 3-20 tahun.Bila SIS tinggi TuberkuloidBila SIS rendah LepromatosaGangguan Saraf TepiPembesaran saraf tepi (asimetri)Sensory lossParalisis saraf tepi tanpa tanda-tanda inflamasi (weakness atau atrophy)Acral distal symmetric anesthesia dimulai dengan hilangnya sensasi panas & dingin sebelum hilangnya sensasi nyeri atau raba.KLASIFIKASIMenurut Ridley & Jopling :TT, BT, BB, BL, LL

Menurut Madrid :Tuberkuloid (TT, BT), Borderline (BB), Lepromatosa (BL, LL)

Menurut WHO :Pausibasiler (TT, BT), Multibasiler (BB, BL, LL)LESI TT (Tuberkuloid-Tuberkuloid)Gejala ini disertai penebalan saraf perifer yang biasanya teraba.Lesi kulit : plak anular dengan tepi yang menimbul, batas tegas dan central clearingLesi kulit (+) anastetik

LESI BT(Borderline Tuberkuloid)Lesi kulit : papul & plak dengan konfigurasi anular, berbatas tegas, dapat disertai papul satelitAnestetik adalah tanda pasti. Pembesaran & kelumpuhan saraf tepi biasanya tidak lebih dari 2 dan asimetris

LESI BB & BL(Borderline-Borderline & Borderline- Lepromatous)BB : paling tidak stabil, terdapat ruam kulit yang batasnya tidak tegas.BL : tipe ini dimulai dengan ruam yang awalnya dalam jumlah sedikit kemudian dapat dengan cepat menyebar ke seluruh badan. Ruam kulitnya berwarna merah, mengkilat, tidak teratur.Lesi : gambaran klasik lesi dimorphic punched outAnestesi (+)

LESI LL(Lepromatous Lepromatous)Sistem imun seluler sangat kurangLesi : nodul-nodul berbatas tidak tegas, warna kulit, diameter 2cm terdistribusi simetrisDapat juga berupa papul-papul eritem yang dapat berkonfluen menjadi plak.

REAKSI KUSTAInterupsi dengan episode akut pada penyakit yang sangat kronikAda 2 :E.N.L (Eritema Nodusum Leprosum)Reaksi reversalREAKSI REVERSALDisebut juga reaksi tipe 1Terjadi pada pasien tipe borderline disebabkan meningkatnya kekebalan seluler secara cepat.Sering pada lesi tipe BL,BB,BT atau yang sedang dalam terapiKhas : onset akut dari lesi yang datar aktif lagi. Disertai munculnya beberapa lesi baruDengan atau tanpa neuritisWarna keunguanE.N.LDisebut juga reaksi tipe 2Terjadi paling sering pada LL, tapi dapat juga pada BLReaksi ini merupakan reaksi humoral, basil kusta antigen. Tubuh antibodi respon adanya antigen. Kompleks imun ini dapat mengendap antara lain di kulit berbentuk nodul yang dikenal sebagai eritema nodosum leprosum (ENL), mata (iridosiklitis), sendi (artritis), dan saraf (neuritis) dengan disertai gejala konstitusi seperti demam dan malaise, serta komplikasi pada organ tubuh lainnya.Dapat terjadi sebelum, selama, atau sesudah terapiLesi : sekelompok nodus2 dermal atau kulit subkutan yang nyeri berwarna kemerahan pada kulit yang tadinya normalDapat disertai demam, anorexia, malaise, atritis

DIAGNOSISMenurut WHO :Bercak kulit disertai anestesiPembesaran saraf tepiDitemukannya BTA pada jaringanPEMERIKSAAN FISIKPemeriksaan sensibilitasPerabaan nervus superfisial :N. AurikularisN. UlnarisN. Peroneus lateralisN. Tibialis posteriorHISTOPATOLOGIDitemukannya epitheloid granuloma sering pada tipe TT, BT, BBFoamy machrophages/ sel virchow/ sel lepra pada BL & LLDIAGNOSIS BANDINGPenyakit kusta :DermatofitosisTinea versikolorPitiriasis roseaPitiriasis albaPsoriasisNeurofibromatosisPENATALAKSANAANPausibasiler (PB)Rifampicin 600mg/blnDDS 100mg/hariMaksimal dalam 9 bulanMultibasiler (MB)Rifampicin 600mg/blnLamprene 300mg/bln, 50mg/hariDDS 100mg/hariMaksimal dalam 18 bulanPENGOBATAN REAKSIPrinsip pengobatan :Pemberian obat anti reaksiIstirahat atau imobilisasiAnalgetik, sedatif u mengatasi rasa nyeriMDT diteruskan

Reaksi reversal :Analgesik, parasetamol 300-1000mg 4x/hariPrednison : 40mg/hr pada minggu 130mg/hari pada minggu ke 3-420mg/hari pada minggu ke 5-615mg/hari pada minggu ke 7-810mg/hari pada minggu ke 9-105mg/hari pada minggu ke 11-12Reaksi E.N.L :AnalgesikPrednison seperti pada reaksi reversalClofazimine 200mg/hariThalidomide 100-200mg/hariTERIMA KASIH