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l’insulin-like growth factor de type II était augmentée. Parallèlement, la radio-graphie thoracique objective une opacité pulmonaire droite et le complémentscannographique décrit un processus lésionnel de l’hémithorax droit hétérogènerenfermant des zones de nécrose mesurant 27,7 × 18,2 cm. Le patient a bénéfi-cié d’une biopsie de la masse avec immunomarquage qui a révélé une tumeurfibreuse solitaire. Il a été mis sous-corticothérapie avec une bonne améliorationdu profil glycémique et a bénéficié d’une chirurgie d’exérèse suite à laquelle ilest décédé.Discussion.– La tumeur fibreuse solitaire est une tumeur rare qui peut être révélépar une hypoglycémie en rapport avec une sécrétion tumorale d’IGF II surtoutlorsqu’elle est volumineuse. L’exérèse complète chirurgicale est le traitementde choix qui permet à la fois de supprimer les hypoglycémies. D’autres théra-peutiques notamment la corticothérapie peuvent être utilisées pour pallier à ceshypoglycémies.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.513

P2-366

Évaluation de la tolérance et prévention desévénements secondaires osseux chez lespatients atteints de phéochromocytome ouparagangliome métastatique par lestraitements locorégionauxF. Fassio ∗, F. Deschamps , S. Leboulleux , G. Farouil ,C. Chougnet , A. Berdelou , A. Al Ghuzlan , F. Dumont ,M. Schlumberger , T. De Baere , E. BaudinInstitut Gustave-Roussy, Villejuif, France∗Auteur correspondant.

Introduction.– Les phéochromocytomes/paragangliomes malins (PPM) secaractérisent par un risque d’évènements osseux secondaires élevés. L’objectifprincipal était d’évaluer la tolérance des traitements de radiologie intervention-nelle et leur impact sur la prévention des évènements osseux secondaires.Méthode.– Étude rétrospective des PPM métastatiques au niveau osseux avecprise en charge locorégionale par radiologie interventionnelle suivis dans uncentre spécialisé de 1995 à 2013. La tolérance a été gradée selon les critèresNCI.CTCAE v4.0 par patient et métastases traités. La survenue d’un évènementosseux (fractures, compression médullaire, douleur) a été analysée par patientet métastases traités.Résultats.– Quarante et un gestes locorégionaux (cryothérapie, radiofréquence,cimentoplastie) réalisés chez 9 PPM, dont 6 fonctionnels et sept non progres-sifs sur 1 an, et suivis pendant une médiane de 21 mois [2–228] ont été revus.Les indications étaient : la douleur (14 gestes), la progression (13 gestes), laprévention d’un risque neurologique ou orthopédique (28 gestes).Des complications immédiates (poussée hypertensive, complications car-diaques, neurologiques et douleur) étaient constatées après 14 gesteslocorégionaux (34 %) chez 7 patients. Vingt et un pour cent étaient de gradeIV, 79 % de grade III chez des PPM fonctionnels. Deux des 14 complications(14 %) n’étaient pas résolues après un suivi de 14 ou 3 mois.Lors du suivi, aucun évènement osseux n’est survenu chez 98 % des patientstraités.Conclusion.– Les traitements locorégionaux osseux des PMM doivent être réa-lisés en milieu spécialisé. Ils pourraient jouer un rôle préventif important.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.514

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Syndrome occlusif révélant une tumeurneuroendocrine de localisation grêlique : àpropos d’un casI. Azgaou , G. El Mghari , N. El AnsariService d’endocrinologie, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc

Introduction.– Les tumeurs neuroendocrines (TNE) sont des tumeurs rares dontl’incidence annuelle est de 2 à 5 nx cas/100 000 personnes. Nous rapportons lecas d’un patient présentant une TNE grêlique révélée par un syndrome occlusifassocié à des hypoglycémies dans un contexte d’altération de l’état général.Observation.– B.A., âgé de 63 ans, suivi depuis 4 ans pour constipation chro-nique, admis pour bilan étiologique d’hypoglycémies sévères dans un contexted’AEG. L’interrogatoire retrouve la notion d’hypoglycémies matinales à jeunrésolutives après resucrage, associées à une distension abdominale d’aggravationprogressive et un arrêt de matières sans arrêt des gaz dans un contexted’amaigrissement de 32 kg/4 mois.L’examen clinique a objectivait un patient cachectique, déshydraté avec un IMCà 12,9 kg/m2, un abdomen distendu avec un tympanisme diffus.Le bilan biologique a objectivé une anémie hypochrome microcytaire,l’ionogramme sanguin montrait une hyponatrémie, une hypoalbuminémie etune hypoglycémie variable entre 0,08 et 0,76. Le dosage de l’insulinémie étaitbas et celui du peptide « C » était normal au moment de l’hypoglycémie. LaTDM thoraco-abdominale a montré des lésions pariétales grêliques.Le patient a été opéré, l’exploration a objectivé une tumeur grêlique sténosante,le geste a consisté en une résection avec stomie. L’étude anatomopathologie esten faveur d’une tumeur neuroendocrine et l’immuno-histochimie est en cours.Le patient est décédé à j1 du postopératoire.Conclusion.– Les TNE sont des tumeurs rares mais méritent d’être évoquéessurtout devant des symptômes témoignant de sécrétions endocriniennes para-néoplasiques telle l’hypoglycémie.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.515

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Association phéochromocytome etparagangliome tympano-jugulaireW. Grira , I. Oueslati , N. Mchirgui , Y. Lakhoua ,K. Khiari , N. Ben AbdallahUnité d’endocrinologie, service de médecine interne, hôpital Charles-Nicolle,Tunis, Tunisie

Introduction.– Les paragangliomes sont des tumeurs qui se développent auxdépens du système nerveux sympathique ou parasympathique. Le phéochro-mocytome est un paragangliome fonctionnel localisé dans la médullosurrénale.L’association de ces deux tumeurs évoque une forme familiale génétiquementdéterminée.Nous rapportons le cas d’une association phéochromocytome et paragangliometympano-jugulaire.Observation.– Il s’agit d’un paient âgé de 36 ans, sans antécédents pathologiquesparticuliers, ayant consulté en ORL pour une hypoacousie et des bourdonne-ments de l’oreille gauche. L’exploration était en faveur d’un paragangliometympano-jugulaire.Dans le cadre de la recherche d’autres paragangliomes, une TDM et une IRMabdominales ont été pratiquées montrant une tumeur surrénalienne gauchemesurant 4 cm de grand axe évoquant un phéochromocytome. Le dosage desdérivés méthoxylés a révélé des taux élevés à deux fois la normale confir-mant le diagnostic de phéochromocytome. La scintigraphie à la MIBG corpsentier, pratiquée à la recherche d’autres localisations, n’a montré qu’un foyerde fixation au niveau de la loge rénale gauche. Après préparation médicale,le patient a été opéré par voie cœlioscopique. Il a eu une surrénalectomiegauche sans incident. L’examen anatomopathologique était en faveur d’unphéochromocytome. Une radiothérapie a été indiquée pour le paragangliometympano-jugulaire.L’enquête familiale ainsi que l’étude génétique sont en cours.Conclusion.– Devant l’association d’un phéochromocytome et d’un paragan-gliome chez un sujet jeune, une forme familiale doit être suspectée.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.516